Descritta
agli
inizi dell’800 consiste nella
progressiva contrattura dell’aponeurosi palmare, il tessuto
fibroso situato tra la pelle del palmo della mano e i tendini flessori (quello
in giallo nella figura).
Si instaura progressivamente e colpisce sovente le due mani,
estendendosi prevalentemente alle dita anulare e mignolo.
Inizialmente
piccoli noduli duri sollevano la pelle del palmo, successivamente questi noduli
formano delle catene discontinue che si fondono in corde dure, la retrazione
progressiva delle quali induce la flessione delle dita (contrattura). I tendini
sono intatti. Questa evoluzione è molto lenta,
di mesi o anni. La malattia ha spesso un andamento intermittente, ma non
c'è miglioramento spontaneo.
Si riscontrano casi all'interno di una stessa famiglia e colpisce prevalentemente gli uomini intorno ai 50 anni.
Nelle donne si manifesta meno frequentemente e più tardi.
I traumi e il lavoro manuale pesante possono essere una
causa scatenante ma solo in persone predisposte.
Quando
la
flessione delle dita impedisce l'attività quotidiana è opportuno
trattare la patologia allo scopo di correggere la contrattura. In ogni
caso il trattamento ha uno scopo
esclusivamente funzionale, in quanto non cura la malattia ma corregge
le deformità che essa ha provocato.
Negli
anni settanta si è diffusa la fasciotomia percutanea con un ago allo
scopo di interrompere, senza asportarla, la corda patologica. Tale
pratica, introdotta da reumatologi francesi, trova indicazione nei casi
più semplici con un risultato favorevole ma una incidenza maggiore di
recidive rispetto alla chirurgia. Più recentemente vi è stato associato
il lipofilling (innesto di grasso prelevato dall’addome) ma è una
tecnica poco diffusa e che presenta ancora punti di controversia.
L'operazione, o aponevrectomia, rimuove le corde e i noduli per permettere l'estensione delle dita e quindi il recupero funzionale.
E' un'operazione delicata a causa
delle strutture vasculo-nervose e tendinee che si trovano nel palmo della mano e perché richiede spesso plastiche cutanee.
Una
caratteristica della Malattia di
Dupuytren (che dovremmo chiamare più propriamente contrattura di
Dupuytren) è la estrema variabilità con cui si manifesta, sia in
termini di estensione e
grado di retrazione delle dita che di velocità di evoluzione. Questo
fatto comporta una scelta di trattamento personalizzata, basata sulle
caratteristiche
del quadro clinico e sull’esperienza del chirurgo.
L'intervento
richiede in genere una breve degenza ed un periodo di cure
ambulatoriali variabile da 2 a 4 settimane. Segue un periodo di
riabilitazione che consiste in genere in esercizi autonomi ma può
comportare sedute di fisioterapia e uso di speciali ortesi (splint di
riabilitazione).
Bisogna considerare che si tratta di una malattia
evolutiva, che può continuare anche dopo l’intervento, colpendo altre
dita o,
nei casi più gravi, le stesse dita dopo alcuni anni.
E' importante scegliere con cura il momento
dell’intervento, né troppo presto, quando non
è ancora necessario, né troppo tardi, quando le articolazioni si sono bloccate.
Negli anni
settanta si è diffusa la fasciotomia percutanea con un ago allo scopo
di interrompere, senza asportarla, la corda patologica.
Tale
pratica, introdotta da reumatologi francesi, trova indicazione nei casi
più semplici con un risultato favorevole ma una incidenza maggiore di
recidive rispetto alla chirurgia.
Più
recentemente vi è stato associato il lipofilling (innesto di grasso
prelevato dall’addome) ma è una tecnica poco diffusa e che presenta
ancora punti di controversia.
Da febbraio 2014 abbiamo
utilizzato anche in Italia un prodotto a base di collagenasi (Xiapex), sviluppato
negli Stati Uniti, che consente di trattare alcune forme selezionate di M. di
Dupuytren senza chirurgia.
La Regione Lombardia ha autorizzato cinque reparti
di chirurgia della mano, tra cui l’U.O. di Chirurgia Plastica e della Mano
dell’Ospedale di Magenta, per l’uso in ambito ospedaliero a carico del sistema
sanitario, con alcune limitazioni.
A novembre 2019 si è appreso che il farmaco verrà ritirato dal
produttore in tutta Europa, per ragioni di carattere commerciale.
L’esperienza maturata in questi anni stimola a utilizzare metodi “mini-invasivi”
quali, ad esempio la fasciectomia segmentaria che ha caratteristiche di
selettività e breve convalescenza simile al trattamento con collagenasi.
La scelta del trattamento più adatto ad ogni singolo paziente deve
essere discussa con il chirurgo.
Le fotografie dimostrano, a scopo esemplificativo, alcune
manifestazioni della M. di Dupuytren negli stadi in cui è indicato il
trattamento chirurgico.
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