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Morbo di Dupuytren
 

Descritta agli inizi dell’800 consiste nella progressiva contrattura dell’aponeurosi palmare, il tessuto fibroso situato tra la pelle del palmo della mano e i tendini flessori (quello in giallo nella figura).

Si instaura progressivamente e colpisce sovente le due mani, estendendosi prevalentemente alle dita anulare e mignolo.

Inizialmente piccoli noduli duri sollevano la pelle del palmo, successivamente questi noduli formano delle catene discontinue che si fondono in corde dure, la retrazione progressiva delle quali induce la flessione delle dita (contrattura). I tendini sono intatti. Questa evoluzione è molto lenta, di mesi o anni. La malattia ha spesso un andamento intermittente, ma non c'è miglioramento sponta­neo.

Si riscontrano casi all'interno di una stessa famiglia e colpisce prevalentemente gli uomini intorno ai 50 anni.

Nelle donne si manifesta meno frequentemente e più tardi.  

I traumi e il lavoro manuale pesante possono essere una causa scatenante ma solo in persone predisposte.

Quando la flessione delle dita impedisce l'attività quotidiana è opportuno trattare la patologia allo scopo di correggere la contrattura. In ogni caso il trattamento ha uno scopo esclusivamente funzionale, in quanto non cura la malattia ma corregge le deformità che essa ha provocato.

Negli anni settanta si è diffusa la fasciotomia percutanea con un ago allo scopo di interrompere, senza asportarla, la corda patologica. Tale pratica, introdotta da reumatologi francesi, trova indicazione nei casi più semplici con un risultato favorevole ma una incidenza maggiore di recidive rispetto alla chirurgia. Più recentemente vi è stato associato il lipofilling (innesto di grasso prelevato dall’addome) ma è una tecnica poco diffusa e che presenta ancora punti di controversia.

L'operazione, o aponevrectomia, rimuove le corde e i noduli per permettere l'estensione delle dita e quindi il recupero funzionale.

E' un'operazione delicata a causa delle strutture vasculo-nervose e tendinee che si trovano nel palmo della mano e perché richiede spesso plastiche cutanee.

Una caratteristica della Malattia di Dupuytren (che dovremmo chiamare più propriamente contrattura di Dupuytren) è la estrema variabilità con cui si manifesta, sia in termini di estensione e grado di retrazione delle dita che di velocità di evoluzione. Questo fatto comporta una scelta di trattamento personalizzata, basata sulle caratteristiche del quadro clinico e sull’esperienza del chirurgo.

L'intervento  richiede in genere una breve degenza ed un periodo di cure ambulatoriali variabile da 2 a 4 settimane. Segue un periodo di riabilitazione che consiste in genere in esercizi autonomi ma può comportare sedute di fisioterapia e uso di speciali ortesi (splint di riabilitazione). Bisogna considerare che si tratta di una malattia evolutiva, che può continuare anche dopo l’intervento, colpendo altre dita o, nei casi più gravi, le stesse dita dopo alcuni anni.

E' importante scegliere con cura il momento dell’intervento, né troppo presto, quando non è ancora necessario, né troppo tardi, quando le articolazioni si sono bloccate.

Negli anni settanta si è diffusa la fasciotomia percutanea con un ago allo scopo di interrompere, senza asportarla, la corda patologica.

Tale pratica, introdotta da reumatologi francesi, trova indicazione nei casi più semplici con un risultato favorevole ma una incidenza maggiore di recidive rispetto alla chirurgia.

Più recentemente vi è stato associato il lipofilling (innesto di grasso prelevato dall’addome) ma è una tecnica poco diffusa e che presenta ancora punti di controversia.

Da febbraio 2014 abbiamo utilizzato anche in Italia un prodotto a base di collagenasi (Xiapex), sviluppato negli Stati Uniti, che consente di trattare alcune forme selezionate di M. di Dupuytren senza chirurgia.

La Regione Lombardia ha autorizzato cinque reparti di chirurgia della mano, tra cui l’U.O. di Chirurgia Plastica e della Mano dell’Ospedale di Magenta, per l’uso in ambito ospedaliero a carico del sistema sanitario, con alcune limitazioni.

A novembre 2019 si è appreso che il farmaco verrà ritirato dal produttore in tutta Europa, per ragioni di carattere commerciale.

L’esperienza maturata in questi anni stimola a utilizzare metodi “mini-invasivi” quali, ad esempio la fasciectomia segmentaria che ha caratteristiche di selettività e breve convalescenza simile al trattamento con collagenasi.

La scelta del trattamento più adatto ad ogni singolo paziente deve essere discussa con il chirurgo.

Le fotografie dimostrano, a scopo esemplificativo, alcune manifestazioni della M. di Dupuytren negli stadi in cui è indicato il trattamento chirurgico.


 

 


 
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